„Cichy zabójca” młodych mężczyzn. Tę rzadką chorobę wątroby wciąż trudno rozpoznać

• Wiesz, co jesz? Sprawdź, czy odżywiasz się zdrowo, wypełniając nasz Narodowy Test Żywienia
• Więcej informacji znajdziesz na stronie głównej Onetu

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych to schorzenie, które dotyka głównie młodych mężczyzn i przez długi czas może pozostawać niezauważone. Objawy bywają niejednoznaczne, przez co pacjenci często przez wiele miesięcy szukają właściwej diagnozy. W wielu przypadkach jedyną szansą na ratunek okazuje się transplantacja wątroby. Tematyka ta była przedmiotem piątkowej konferencji naukowej na Warszawskim Uniwersytecie Medycznym, z udziałem ekspertów z różnych krajów.

Jak wyjaśnia prof. Piotr Milkiewicz, kierujący Kliniką Hepatologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych WUM oraz Ośrodkiem Chorób Rzadkich Wątroby, choroba rozwija się w sposób utajony, a początkowe symptomy — takie jak przewlekłe zmęczenie, intensywny świąd skóry czy biegunki — są na tyle niespecyficzne, że wielu pacjentów trafia do specjalistów dopiero w zaawansowanym stadium. Wówczas przeszczepienie wątroby staje się często jedyną opcją leczenia.

Walka z autoimmunologiczną chorobą

PSC należy do grupy chorób autoimmunologicznych, w których układ odpornościowy atakuje własne drogi żółciowe, prowadząc do ich zwężenia i uszkodzenia wątroby. Skutkiem mogą być powtarzające się infekcje, sepsa, a nawet rozwój agresywnego nowotworu dróg żółciowych, który pojawia się u około 12 proc. chorych.

Prof. Milkiewicz zaznacza, że obecnie nie istnieją skuteczne terapie farmakologiczne, a przeszczepienie wątroby, choć ratuje życie, nie zawsze rozwiązuje problem, ponieważ choroba może powracać. To stanowi poważne wyzwanie zarówno dla lekarzy, jak i samych pacjentów.

• Może cię zainteresować: Jeden z najgroźniejszych nowotworów. Rak płuc atakuje nową grupę ludzi. Wyjaśniamy, co się dzieje

Z badań przeprowadzonych przez Warszawski Uniwersytet Medyczny wynika, że nawet jedna piąta osób z PSC nie jest w stanie prowadzić normalnego życia. Hepatolog podkreśla, że zmęczenie towarzyszące chorobie jest wyjątkowo wyniszczające i uniemożliwia wykonywanie codziennych obowiązków, a świąd skóry bywa tak dotkliwy, że w literaturze medycznej opisano przypadki samobójstw. Wielu pacjentów wycofuje się z życia społecznego i czuje się wykluczonych.

Nowe podejście do jakości życia pacjentów

Podczas piątkowej konferencji ponad 30 specjalistów z Europy, Stanów Zjednoczonych i Australii będzie dyskutować nie tylko o medycznych aspektach PSC, ale przede wszystkim o jakości życia osób dotkniętych tą chorobą.

Prof. Milkiewicz zapowiedział, że celem spotkania jest opracowanie narzędzia — kwestionariusza, który pozwoli w sposób obiektywny ocenić, jak bardzo choroba wpływa na codzienne funkcjonowanie pacjentów. Takie podejście ma kluczowe znaczenie przy ocenie skuteczności nowych terapii.

W wydarzeniu biorą udział ie tylko lekarze, ale także psycholodzy, naukowcy zajmujący się jakością życia oraz sami pacjenci, którzy podzielą się swoimi doświadczeniami związanymi z chorobą.

Historia Mariusza Jopa — inspiracja dla chorych

Gościem specjalnym konferencji będzie Mariusz Jop, były reprezentant Polski w piłce nożnej i obecny trener Wisły Kraków, który trzynaście lat temu przeszedł przeszczep wątroby z powodu PSC. Prof. Milkiewicz zwrócił uwagę, że historia Jopa jest wyjątkowym przykładem determinacji i walki z chorobą — sportowiec występował w ekstraklasie i reprezentacji kraju, mimo że jego organizm był już poważnie osłabiony przez schorzenie. Jego przypadek pokazuje, że nawet w najtrudniejszych okolicznościach można podjąć walkę i odnieść sukces.

• Tylko teraz! Darmowy pakiet wiedzy i najświeższych informacji dla medyków MedonetPRO + Onet Premium. Medyku, zarejestruj się bezpłatnie na MedonetPRO i uzyskaj 3-miesięczny dostęp do Onet Premium za darmo. Liczba ofert ograniczona. Wiedza, praktyka i najświeższe informacje w pigułce.

Konferencja wpisuje się w coraz większe zainteresowanie tematyką chorób rzadkich w Europie. Warszawski Uniwersytet Medyczny od lat jest członkiem prestiżowej sieci European Reference Networks (ERN), skupiającej wiodące ośrodki specjalizujące się w diagnozowaniu i leczeniu rzadkich schorzeń. Prof. Milkiewicz podkreślił, że pod opieką ośrodka znajduje się ponad 2500 pacjentów z chorobami rzadkimi wątroby, co stanowi największą grupę w Unii Europejskiej leczoną w jednym miejscu.